Monterrey, México (Agencia de Noticias 3er Sector).- La artritis idiopática juvenil (AIJ) es una enfermedad crónica caracterizada por la inflamación persistente de las articulaciones. Los signos típicos de la inflamación articular son el dolor, la inflamación y la limitación del movimiento.
El término "idiopática" significa que no conocemos la causa de la enfermedad y «juvenil», en este caso, significa que el inicio de los síntomas suele producirse antes de los 16 años de edad.
La AIJ es una enfermedad relativamente rara que afecta a entre 1 y 2 personas cada 1.000 niños.
Se dice que una enfermedad es crónica cuando el tratamiento apropiado no proporciona necesariamente una cura para la enfermedad, sino que da lugar a una mejora de los síntomas y de los resultados de los análisis.
También significa que cuando se realiza el diagnóstico, es imposible predecir durante cuánto tiempo estará enfermo el niño.
Nuestro sistema inmunitario nos protege de las infecciones que ocasionan diversos microorganismos como los virus o las bacterias. Es capaz de distinguir entre lo que es potencialmente extraño y peligroso y que debe ser destruido y lo que forma parte de nosotros.
Se cree que la artritis crónica es una respuesta anómala de nuestro sistema inmunitario, que en parte, pierde su capacidad de distinguir las células « extrañas » de las «propias», atacando a los propios componentes del cuerpo y dando lugar a la inflamación, por ejemplo, del revestimiento de la articulación. Por ello, las enfermedades como la AIJ también se llaman «autoinmunitarias», lo que significa que el sistema inmunitario reacciona contra el propio organismo. No obstante, al igual que en la mayoría de las enfermedades crónicas humanas, se desconocen los mecanismos precisos que ocasionan la AIJ.
La AIJ no es una enfermedad hereditaria, ya que no puede transmitirse directamente de padres a hijos. Sin embargo, existen algunos factores genéticos, en su mayoría desconocidos, que predisponen a las personas a la enfermedad. La comunidad científica está de acuerdo en que la enfermedad es el resultado de una combinación de predisposiciones genéticas y de la exposición a factores ambientales (probablemente infecciones). Incluso cuando existe una predisposición genética, es muy poco frecuente tener dos niños afectados en la misma familia.
El diagnóstico de la AIJ se basa en la presencia y persistencia de la artritis y en la exclusión cuidadosa de cualquier otra enfermedad mediante la evaluación de los antecedentes médicos, una exploración física y pruebas analíticas.
La AIJ se produce cuando la enfermedad se inicia antes de los 16 años, los síntomas duran más de 6 semanas y se han descartado el resto de enfermedades que podrían ser responsables de la artritis.
El motivo para este período de 6 semanas es permitir la exclusión de otras formas de artritis como las que pueden seguir a diversas infecciones. El término AIJ incluye todas las formas de artritis persistente de origen desconocido con inicio en la infancia.
La AIJ incluye diferentes formas de artritis
Hay diversas formas de AIJ. Se distinguen principalmente por el número de articulaciones afectadas (AIJ oligoarticular o poliarticular) y por la presencia de síntomas adicionales como la fiebre, erupción cutánea y otros (ver los párrafos siguientes). El diagnóstico de las diferentes formas se realiza observando los síntomas durante los primeros 6 meses de la enfermedad. Por ello, también se las suele conocer como formas de inicio.
Sistémica significa que pueden estar afectados varios órganos del cuerpo, además de la artritis.
La AIJ sistémica se caracteriza por la presencia de fiebre, erupción cutánea e inflamación intensa de diversos órganos del cuerpo, que pueden aparecer antes de la artritis o durante la evolución de la misma. Se produce fiebre intensa y duradera, así como erupción cutánea que aparece principalmente durante los picos de fiebre. Otros síntomas pueden incluir dolor muscular, aumento del tamaño del hígado, del bazo o de los ganglios linfáticos e inflamación de las membranas que rodean al corazón (pericarditis) y a los pulmones (pleuritis), la artritis que afecta a 5 o más articulaciones puede estar presente en el inicio de la enfermedad o puede aparecer más tarde. La enfermedad puede afectar a niños y niñas de cualquier edad, pero es especialmente frecuente en niños pequeños y en niños en edad preescolar.
Alrededor de la mitad de los pacientes presentan un episodio limitado de fiebre y artritis, estos pacientes tienden a tener un mejor pronóstico a largo plazo. En la otra mitad, la fiebre suele tender a disminuir, mientras la artritis se vuelve más importante y a veces difícil de tratar.
En una minoría de estos pacientes, la fiebre y la artritis persisten de forma conjunta. La AIJ sistémica representa menos del 10 % de todos los casos de AIJ. Es típica de la infancia y se observa con muy poca frecuencia en adultos.
La AIJ poliarticular se caracteriza por la afectación de 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad en ausencia de fiebre. Existen análisis de sangre que evalúan el factor reumatoide (FR) que puede distinguir entre los dos tipos: AIJ negativa para el FR y positiva para el FR.
AIJ poliarticular positiva para el FR: esta forma es muy poco frecuente en niños (menos del 5 % de los pacientes con AIJ). Es el equivalente a la artritis reumatoidea positiva para el FR en adultos (el tipo más frecuente de artritis crónica en adultos). Habitualmente causa artritis simétrica que, sobre todo, afecta inicialmente a las articulaciones pequeñas de las manos y de los pies y que luego se extiende a otras articulaciones. Es mucho más frecuente en mujeres que en hombres y su inicio se produce habitualmente después de los 10 años de edad. Normalmente es una forma grave de artritis.
AIJ poliarticular negativa para el FR: esta forma representa entre el 15 y el 20 % de todos los casos de AIJ. Puede afectar a los niños de cualquier edad. Puede verse afectada cualquier articulación y normalmente están inflamadas tanto las articulaciones grandes como las pequeñas.
Para ambas formas, el tratamiento debe planificarse de forma temprana, tan pronto se confirme el diagnóstico. Se cree que el tratamiento temprano y apropiado da lugar a unos mejores resultados. Sin embargo, es difícil predecir la respuesta al tratamiento en sus primeras etapas. La respuesta al tratamiento varía enormemente de un niño a otro
La AIJ oligoarticular es el subtipo más frecuente de AIJ, representando casi el 50 % de todos los casos. Se caracteriza por la presencia, en los primeros 6 meses de la enfermedad, de menos de 5 articulaciones afectadas en ausencia de síntomas sistémicos. Afecta de forma asimétrica a articulaciones grandes (como las rodillas y los tobillos).
Algunas veces solo se ve afectada una articulación (forma monoarticular). En algunos pacientes, el número de articulaciones afectadas aumenta tras los primeros 6 meses de la enfermedad a 5 o más. A esta se la denomina oligoartritis extendida. Si durante la evolución de la enfermedad hay menos de 5 articulaciones afectadas, esta forma se identifica como oligoartritis persistente.
La oligoartritis normalmente tiene su inicio antes de los 6 años de edad y se observa principalmente en mujeres. Con un tratamiento oportuno y apropiado, el pronóstico de la articulación suele ser bueno en pacientes en los que la enfermedad permanece limitada a unas pocas articulaciones. Es más variable en aquellos pacientes que desarrollan una extensión de la afectación articular a poliartritis.
Una proporción significativa de pacientes puede desarrollar complicaciones oculares, como la inflamación de la parte anterior del globo ocular (uveítis anterior), una capa con vasos sanguíneos que envuelve el ojo. Puesto que la parte anterior de la úvea está formada por el iris y el cuerpo ciliar, la complicación se denomina iridociclitis crónica o uveítis anterior crónica. En la AIJ, este es un trastorno crónico que se desarrolla de forma lenta sin causar ningún síntoma evidente(como dolor o enrojecimiento). Si no se reconoce y permanece sin tratar, la uveítis anterior progresa y puede dañar gravemente al ojo.
Por tanto, el reconocimiento temprano de esta complicación es de una gran importancia. Ya que el ojo no se vuelve rojo y el niño no se queja de visión borrosa, los padres o los médicos no pueden percatarse de la uveítis anterior. Los factores de riesgo para el desarrollo de la uveítis manterior son el inicio temprano de la AIJ y los resultados positivos para los ANA (anticuerpos antinucleares).
Por tanto, es imprescindible que los niños en alto riesgo se sometan a revisiones oculares regulares por parte de un oftalmólogo mediante un aparato especial conocido como lámpara de hendidura. La frecuencia de la exploración suele ser cada 3 meses y debe mantenerse a largo plazo.
La artritis psoriásica se caracteriza por la presencia de artritis asociada con psoriasis. La psoriasis es una enfermedad inflamatoria de la piel con zonas de piel descamada que suele localizarse en los codos y las rodillas. A veces la psoriasis sólo afecta a las uñas o sólo hay antecedentes familiares de psoriasis. La enfermedad de la piel puede preceder o seguir al inicio de la artritis. Los signos típicos que sugieren este subtipo de AIJ incluyen inflamación de todo el dedo de la mano o del pie (llamado dedo «salchicha» o dactilitis) y cambios en las uñas ( "pitting" o pequeñas marcas como al clavar una aguja).
También puede producirse la presencia de psoriasis en un familiar de primer grado (progenitor o hermano). Puede aparecer una uveítis anterior crónica, por lo que se recomiendan revisiones oculares periódicas.
El desenlace de la enfermedad varía, puesto que la respuesta al tratamiento puede ser diferente para la enfermedad de la piel y de la articulación. Si un niño presenta artritis en menos de 5 articulaciones, el tratamiento es el mismo que para el tipo oligoarticular. Si el niño presenta más de 5 articulaciones afectadas, el tratamiento es el mismo que para las formas poliarticulares. La diferencia puede estar relacionada con la respuesta al tratamiento para la artritis y la psoriasis.
Las manifestaciones más frecuentes son la artritis que afecta principalmente a las articulaciones grandes de las extremidades inferiores y la entesitis. Entesitis significa inflamación de la «entesis», el punto de inserción de los tendones sobre los huesos (el talón es un ejemplo de entesis). La inflamación localizada en este área se encuentra asociada normalmente a dolor intenso. La entesitis se encuentra localizada con mayor frecuencia en las plantas y en la parte trasera de los talones, donde se insertan los tendones de Aquiles. Algunas veces, estos pacientes desarrollan uveítis anterior aguda. A diferencia de otras formas de AIJ, normalmente presenta ojos rojos y con lagrimeo así como una mayor sensibilidad a la luz. La mayoría de los pacientes dan positivo para la prueba analítica llamada HLA B27: esta prueba analiza la posibilidad de una predisposición familiar a la enfermedad. Esta forma afecta de forma predominante a los varones y se inicia normalmente después de los 6 años de edad. La evolución de esta forma es variable. En algunos pacientes, la enfermedad se vuelve quiescente pasado un tiempo, mientras que en otros también se extiende a la parte inferior de la columna vertebral y a las articulaciones unidas a la pelvis, las articulaciones sacroilíacas, lo que limita los movimientos de flexión de la espalda. El dolor lumbar presente en las mañanas y asociado con la rigidez sugiere claramente la inflamación de la articulación de la columna vertebral. De hecho, esta forma se asemeja a una enfermedad de la columna vertebral que se observa en adultos, la espondilitis anquilosante.
En la mayoría de las formas sí. La forma poliarticular positiva para el FR, que representa menos del 5 % de los casos de AIJ, es similar a la artritis reumatoidea, responsable de un 70 % de los casos de artritis en adultos. La forma oligoarticular con inicio temprano representa un 50 % de los casos de AIJ y no se ha observado en adultos. La artritis sistémica es característica de niños y se observa en raras ocasiones en adultos. No hay un tratamiento específico para curar la AIJ. El propósito del tratamiento para todos los tipos de artritis es aliviar el dolor, el cansancio y la rigidez, evitar el daño en los huesos y las articulaciones, minimizar las deformidades y mejorar la movilidad preservando el crecimiento y el desarrollo. En los últimos 10 años se han producido enormes avances en el tratamiento de la AIJ con la introducción de fármacos conocidos como fármacos biológicos. Sin embargo, algunos niños pueden ser «resistentes al tratamiento», lo que significa que la enfermedad sigue siendo activa y las articulaciones siguen estando inflamadas a pesar del tratamiento. Existen algunas directrices para decidir el tratamiento, aunque este debe individualizarse para cada niño. La participación de los progenitores en la decisión del tratamiento es muy importante.
El tratamiento se basa principalmente en el uso de fármacos que inhiben la inflamación sistémica o articular y en los procedimientos de rehabilitación que preservan la función articular y contribuyen a evitar las deformidades.
El tratamiento es bastante complejo y requiere la cooperación de diferentes especialistas (reumatólogo pediátrico, pediatra de atención primaria, cirujano ortopédico, fisioterapeuta y terapeuta ocupacional, oftalmólogo).
La siguiente sección describe las estrategias actuales de tratamiento para la AIJ. Se puede encontrar más información sobre los fármacos específicos en la sección de Tratamiento farmacológico. Tenga en cuenta que cada país posee una lista de fármacos aprobados. Por tanto, no todos los fármacos que se indican aquí están disponibles en todos los países.
